撰稿：風濕免疫科 霍愛鑫  核稿：李建雄  編發：宣傳策劃部  發布日期：2023年10月23日

金秋十月，秋高氣爽。10月13日上午10時，我院風濕免疫科舉行了第四次北京協和醫院風濕免疫科與我院風濕免疫科黨建醫聯體教學查房活動及疑難病例討論。參與本次教學查房的是北京協和醫院風濕免疫科周佳鑫教授。

病例1：特殊的類風濕關節炎

患者女性，30歲，以“多關節腫痛1月余，發熱3天”之主訴入院。入院時孕9W+。經過我科與產科積極合作，患者發熱癥狀緩解，但雙手指梭形腫脹仍明顯。

對于孕期女性，出現高熱、關節腫痛、短期內關節梭形腫脹加重，且在其他癥狀、體征都緩解的情況下仍沒有緩解，就其診斷及治療提出相關問題，周佳鑫教授逐一作以解答，為后期治療提出好的意見和建議。

病例2系統性紅斑狼瘡合并肺泡出血，狼瘡性腦病

患者徐某，女，42歲，主訴：尿檢異常5年，浮腫1年，咯血、痰中帶血5天。診斷“系統性紅斑狼瘡”明確。胸部CT（2023.9.30，外院）：雙肺彌漫性肺水腫改變，雙側胸腔少量積液。

9月30日晚在我院急診科就診，風濕免疫科值班醫生會診后考慮不排除系統性紅斑狼瘡合并肺出血綜合征，屬于急危重癥，病情危急，請示劉宇宏主任醫師后盡快轉至風濕免疫科病房住院救治。

經過進一步急診完善檢查后排除心衰、ANCA相關性血管炎的相關咯血后診斷明確：給予激素沖擊治療后，患者咯血頻次較前明顯減少，咯血量也較前減少。胸痛癥狀逐漸緩解。一周后，就在準備復查胸部CT時患者出現了暈厥，急查頭顱MRI 。與影像科姬星主任團隊會診，最后診斷為系統性紅斑狼瘡、狼瘡腦病。關于系統性紅斑狼瘡的頭顱MRI影像學特征及下一步序貫治療，周佳鑫教授做了詳細的教學查房及討論。參會人員均受益匪淺。

病例3罕見病--木村病

白 XX，女性，31歲，已婚。以“雙側腮部、頸部間斷腫痛1年余”主訴由口腔頜面外科肖霞主任接診，認識到可能是免疫相關疾病，遂推薦至風濕免疫科劉宇宏主任診室就診。入院查體：血常規：白細胞9.59×10e9/L，嗜酸性粒細胞百分比22.4%↑嗜酸性粒細胞絕對值2.15×10e9/L，紅細胞 4.89×10e12/L。免疫球蛋白正常。

骨髓細胞學分析：

1.增生性骨髓象；

2.嗜酸性粒細胞增多。

左下頜腺穿刺病理：

（左下頜腺）涎腺組織炎伴淋巴炎淋巴濾泡形成，較多嗜酸性粒細胞浸潤，請結合臨床。

周佳鑫教授會診后，根據臨床表現、輔助檢查，考慮是罕見?。耗敬宀?。

木村病((Kimura's disease，KD)是一種大量淋巴組織增生伴嗜酸性粒細胞浸潤的慢性疾病，最早由我國學者金顯宅于1937年以“嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫”進行報道，后由日本學者Kimura對其進行詳細描述并命名為 Kimura's disease。目前國內標準名稱為“嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫”，而西方及日本的文獻主要采用”KD”表示。該病是一種罕見的、病因不明的、以淋巴結、軟組織和唾液腺損害為主的慢性進行性軟組織肉芽腫性炎性疾病。主要表現為頭頸部無痛性軟組織腫塊，可多發，易復發，病理表現以淋巴細胞增生及嗜酸性粒細胞浸潤為主。KD好發于亞裔人群，青壯年男性多見，80％患者發病年齡在30～40歲，據報道男女比例可高達6～10：1。KD病因尚不明確。多數學者傾向于KD是一種由某些抗原誘導IgE介導的I型變態反應及炎性反應性疾病[2]。有學者研究調查發現發病機制可能為自身免疫反應、寄生蟲感染、環境、個人衛生或慢性感染所致的良性增生有關。

診斷要點：(以下表現則應考慮)

1.中青年男性，頭頸部慢性無痛性腫塊

2.局部淋巴結腫大

3.血嗜酸性粒細胞計數、血清IgE水平升高

4.超聲、CT和MRI有助于了解疾病部位、范圍及其周圍組織的關系，判斷病變進展情況

5.超聲引導下穿刺組織病理檢查（病理檢查是臨床診斷的金標準）

診斷需要綜合體格檢查、實驗室和影像學檢查結果，明確診斷需要組織病理學檢查。

典型的病理改變包括：

①組織內淋巴濾泡顯著增生，生發中心形成，濾泡內嗜酸性粒細胞浸潤及嗜伊紅均質物質沉積；②濾泡間出現小血管增生及管壁玻璃樣變和纖維化，管壁的纖維化出現在疾病的早期階段，在后期逐漸被玻璃樣變取代；③生發中心的血管化，有時可見生發中心壞死，數量不等的幼稚紅細胞及嗜酸性微膿腫形成； ④病變區域的真皮層有時可見血管周圍有淋巴細胞、嗜酸性粒細胞等浸潤。免疫組織化學檢查可見濾泡內以Ｂ淋巴細胞浸潤為主，而淋巴濾泡間以Ｔ淋巴細胞浸潤為主，IgE在生發中心沉積。

鑒別診斷：

木村病需與血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多癥、IgG-4相關性疾病、轉移性癌結節、轉移性癌結節、淋巴瘤、結核、嗜酸性肉芽腫、淋巴結病變等相鑒別。

預后：

本病進展緩慢、呈良性病程，但預后較差，易復發。正確的診斷是治療的關鍵，明確診斷有助于治療方案的制定。

從2023年4月2日我院有幸成為北京協和醫院風濕免疫科黨支部全國第二家黨建醫聯體單位以來，共舉行線下義診1次，診治患者100余人次。線上教學查房及疑難病例討論4次，匯報病歷10余例。每一次教學查房，教授們根據病例展開詳細的講解，讓醫生們及住培生都收獲滿滿，許多的治療指導更是讓患者“效如桴鼓”。

     在北京協和醫院風濕免疫科的幫扶及引領下，以資源共享、分級協作為目標，推動優質診療資源向基層縱向延伸和輻射下沉，有效提升聯盟醫院醫護人員?？浦R與技能，在醫、教、研各方面推動基層風濕免疫學科的發展。今后我們將繼續通過學術會議、現場及線上查房、疑難病例討論、項目/短期學習、科研合作等方式對我院風濕免疫科進行幫扶，讓更多的患者在家門口就能享受到北京協和醫院風濕免疫科最先進的診療服務，造福于延安的父老鄉親。