供稿：東關分院宣傳科 艾延鎮  核稿：趙 潔  發布日期：2014年7月12日

近日，延大附院東關分院心臟外科專家團隊通過反復研究一例幾乎無望手術的復雜先心病——法洛四聯癥患兒的重癥病情，最終抓住唯一機會，使她起死回生。

年僅3歲的小女孩小婷（化名）患有先天性心臟畸形——法洛四聯癥（TOF）。法洛四聯癥在兒童發紺型心臟畸形中居首位，其預后主要取決于肺動脈狹窄程度及側支循環情況，據統計重癥者有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死于3歲內，70%～75%死于10歲內，90%病人會夭折。這類病人主要是由于慢性缺氧引起，紅細胞增多癥，導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。小婷的病情十分危重，四肢及口唇發紫，缺氧嚴重，幾乎無法行走活動，長期由家屬懷抱，遂于2013年5月、12月兩次到西安某大醫院就診，并行心臟B超檢查，因病情重，靜脈系統血流直接進入體循環，左心室血流少、發育較小，因此告知家屬等待左心室發育較大時再考慮手術，經兩次就診未果后家屬幾近放棄，但小婷的病情逐漸加重，繼續等待左心室發育，對小婷來說可能意味著絕望。

隨后家屬便帶著小婷慕名來到延大附院東關分院心臟外科，經心臟外科、麻醉科全體醫護人員所組成的專家團隊結合小婷的病情及資料討論后，確診患兒為重癥型法洛四聯癥，幸運的是有手術根治的適應癥，可謂一線生機，但手術風險極高，風險在于術前右心室和左心室共同負擔全身供血，因左心室發育差而只負擔少部分全身血流，手術后左心室將完全負擔全身供血，如左心室無法承受手術改變，將出現急性左心力衰竭，或手術臺上出現意外，或術后心力衰竭難以恢復。延大附院東關分院心臟外科專家團隊攻堅克難、全力以赴地為小婷制定了治療方案，并詳細告知家屬其病情、治療方案及手術風險后，家屬表示理解，急切要求手術治療。

2014年6月18日在全麻體外循環下行法洛四聯癥根治術，手術過程順利，但術后小婷血壓一直較低，左心功能差，應用血管活性藥勉強可維持血壓；術后出現尿量減少，利尿藥物反應差，腎功能逐漸惡化，術后第2天行腹膜透析治療；由于術后肺動脈加寬、肺血量增加，肺功能差，持續呼吸機輔助呼吸。經過心臟外科團隊的精心搶救與治療，小婷的病情逐漸好轉起來，術后第5天撤除了呼吸機、第6天開始進食、第8天撤除腹膜透析，最終康復出院。